Искусственная вентиляция легких на дому — эффективный способ продлить жизнь пациентам с миопатией Дюшенна. Чаще всего она проводится неинвазивным способом в режиме BiPAP, хотя на поздних стадиях заболевания или при наличии бульбарного синдрома может потребоваться трахеостомия.
В обоих случаях длительная ИВЛ несет риск осложнений как медицинского, так и социального характера. Хотя при подключении к аппарату неинвазивным методом многих проблем удается избежать. Рассмотрим, какие риски существуют при длительной респираторной поддержке детей с миопатией Дюшенна, а также необходимые меры профилактики.
Длительная ИВЛ улучшает прогноз пациентов с миопатией Дюшенна
Проблемы и осложнения при длительной ИВЛ
Несмотря на то, что неинвазивная ИВЛ носит вспомогательный характер и не заменяет полностью самостоятельное дыхание, она влияет на многие физиологические процессы в организме. Чаще всего встречаются такие проблемы, как пересыхание слизистых оболочек носа и рта, раздражение глаз при утечках воздуха из-под маски, скопление мокроты и застойные явления в нижних дыхательных путях.
Выделяют три вида осложнений:
- Медицинские — это инфекционно-воспалительные процессы, газовый ацидоз или алкалоз, баротравма при неправильно выбранном режиме ИВЛ, воспаление в области трахеостомы. Часто при миопатии нарушена функция глотания, и тогда к списку осложнений добавляется аспирационная пневмония. Она возникает из-за аспирации дыхательных путей остатками пищи, содержимым носоглотки, желудочным соком.
- Психосоциальные — к ним относятся тревожные расстройства и депрессия в связи с принятием диагноза, чувство изолированности из-за смены образа жизни, ухудшение семейного микроклимата.
- Проблемы с оборудованием — поломки и сбои в работе аппарата ИВЛ, случайное отсоединение больного от дыхательного контура, неполадки в работе электросети и т.д.
Некоторых осложнений легко избежать при своевременной профилактике, другие же практически неизбежны. В частности, длительный аппаратный газообмен ведет к нарушению электролитного баланса крови, а также влияет на работу дыхательного центра головного мозга. Все это предъявляет повышенные требования к контролю состояния ребенка на ИВЛ, мониторингу сатурации и газовых показателей крови.
Длительная ИВЛ повышает риск медицинских и психосоциальных осложнений
Профилактика медицинских осложнений
Одна из главных профилактических мер — правильный выбор оборудования и респиратора ля ребенка с миопатией Дюшенна. Поскольку это заболевание является врожденным и манифестирует в раннем возрасте, нередко потребность в ИВЛ возникает уже к 7-10 годам. Но у ребенка объем вдоха/выдоха значительно меньше, чем у взрослого, что не всегда учитывается при выборе оборудования. Важно, чтобы минимально допустимый дыхательный объем аппарата ИВЛ не превышал показателей пациента.
Индивидуальный подбор маски для ИВЛ
Для маленьких пациентов с миопатией лучше не использовать универсальные респираторы «one size», существуют детские маски уменьшенных размеров. Необходимо добиться плотного прилегания маски к лицу, иначе утечки воздуха снизят эффективность вентиляции. Если же воздушный поток при утечке направлен вверх, возможно ощущение сухости в глазах, развитие конъюнктивита.
Важно учесть: при выставлении триггера по потоку оборудование может принимать утечку за попытку самостоятельного вдоха. В таких случаях используют триггер по давлению.
Для профилактики утечек воздуха иногда плотно затягивают ремешки маски, но из-за этого на коже могут появиться пролежни. Добиваться полной герметичности лучше с помощью силиконовых подушечек. Также можно время от времени менять тип маски, чтобы перераспределять давление на кожу.
Правильный подбор маски важен для предотвращения утечек воздуха
Корректные настройки аппарата ИВЛ
Неправильный выбор режима вентиляции вызывает нарушения кислотно-щелочного баланса крови — газовый ацидоз или алкалоз. Это серьезные осложнения, которые могут повлиять на работу сердца и кровоснабжение головного мозга, а в тяжелых случаях даже вызвать полиорганную недостаточность. Для профилактики нужно регулярно проводить лабораторные исследования крови, контролировать показатель pH (особенно при смене или корректировке режима ИВЛ).
Другой опасностью является слишком высокое давление на вдохе, которое может привести к баротравме. У взрослых пациентов риск повреждения легочной ткани возникает при давлении выше 50 мм рт.ст. Но если речь о детях с миопатией, осложнения могут быть и при более низких показателях. Также из-за избыточного давления в настройках аппарата ИВЛ дети жалуются на боль в носовых пазухах, ушах.
Поддержание гигиены дыхательных путей
Мышечные дисфункции при миопатии Дюшенна приводят к снижению кашлевого толчка, что вызывает скопление мокроты в дыхательных путях. Без своевременного очищения возможна закупорка бронхов, обструкция и в результате — появление ателектазов (безвоздушных участков легких). Кроме того, скопление мокроты провоцирует развитие застойных явлений, делает пациента более уязвимым перед вирусными и бактериальными инфекциями. Вместе с малой подвижностью это повышает риск развития пневмонии.
При обструкции бронхов возможно спадение (ателектаз) части легкого
Для того, чтобы избежать этих проблем, используется механический откашливатель, а при сниженной функции глотания — и аспиратор. Для детей с миопатией лучше выбрать откашливатель, в которой присутствует опция inhale flow, она предупреждает случайные баротравмы уха. В целях профилактики откашливание проводят 2-3 раза в день, но если дыхание ребенка становится шумным, затрудненным — нужен внеочередной сеанс.
При инвазивной ИВЛ, когда была проведена интубация или трахеостомирование, мокроту из трубки рекомендуется удалять каждые 3 часа или по мере необходимости. Для предупреждения инфекций лучше использовать одноразовые катетеры. Все операции, при которых нужно разъединить дыхательный контур, выполняются в стерильных перчатках.
Дыхательная гимнастика и физиотерапия
Адекватный план реабилитации имеет большое значение для профилактики осложнений при длительной ИВЛ. В этот план должна входить лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, массаж, физиотерапия. Двигательная активность, допустимая для ребенка с миопатией, не только тормозит снижение мышечной силы, но и служит профилактикой застойных явлений в бронхолегочной системе. С целью улучшения оттока мокроты также используют постуральный дренаж, вибромассаж.
Дыхательная гимнастика — в частности, диафрагмальное дыхание, поддерживает функциональность диафрагмы и тормозит падение жизненной емкости легких. Кроме того, за счет глубоких медленных вдохов она способствует насыщению крови кислородом и оказывает успокаивающее действие на нервную систему.
Методика постурального дренажа: основные дренажные позы
Профилактика психосоциальных осложнений
Столкнувшись с необходимостью ИВЛ, пациенты с миопатией Дюшенна могут испытывать сложности в принятии этого нового статуса, который означает, что заболевание прогрессирует. Проблемы с дыханием служат для них еще одним одним напоминанием о фатальном характере болезни. В этот момент важна как поддержка со стороны семьи, так и психологическая помощь от специалистов. Желательно, чтобы к началу респираторной терапии ребенок уже работал с психологом и доверял ему.
Большую роль в профилактике депрессии играет социализация, хотя возможности для нее существенно сужены при таком диагнозе, как миопатия. На ранних стадиях болезни, когда ребенок еще не ограничен в передвижениях, стоит выбрать увлечение или хобби, которым он сможет заниматься максимально долго. Также этот период нужно использовать для приобретения друзей среди сверстников. Возможно, полезным будет знакомство в профильных сообществах и соцсетях с другими семьями, где есть дети с миопатией Дюшенна — они могут стать поддерживающей средой.
Социализация и поддерживающая среда — важное условие профилактики депрессии
Длительная ИВЛ при миопатии Дюшенна может спровоцировать широкий ряд осложнений, но правильная организация дыхательной терапии позволяет купировать большинство из них. Профилактика медицинских осложнений заключается прежде всего в грамотном подборе оборудования и настроек ИВЛ, тщательной гигиене дыхательных путей. Большое значение имеет и план реабилитации с дыхательной гимнастикой. Психосоциальные проблемы сложнее предупредить, но их можно смягчить путем работы с психологом и созданием поддерживающей среды.