У каждого пациента с миопатией Дюшенна наступает момент, когда нужно задуматься о респираторной поддержке, а затем — об адаптации к аппарату ИВЛ. Как правило, у детей с этим заболеванием уже в 11-15 лет появляются симптомы дыхательной недостаточности, в первую очередь во время ночного сна. Неинвазивная искусственная вентиляция легких аппаратом BIPAP может значительно улучшить качество жизни и предупредить некоторые осложнения. Вместе с тем ИВЛ вносит свои коррективы в образ жизни и пациентам необходима как медицинская, так и социально-психологическая реабилитация после подключения к аппарату.
В этой статье мы расскажем в особенностях составления реабилитационной программы для ребенка с миопатией Дюшенна на ИВЛ, а также о том, как подготовить для него комфортную домашнюю среду.
Реабилитационная программа способна улучшить качество жизни с миопатией
Подготовка к реабилитации: оборудование и план лечения
Нет четких сроков, когда нужно начинать дыхательную терапию, но есть маркеры, указывающие на дыхательную недостаточность. Они должны стать сигналом о том, что нужно готовиться к неинвазивной ИВЛ. Обычно первой появляется одышка даже при незначительной физической нагрузке, а также проблемы с дыханием во сне.
Субъективные признаки дыхательной недостаточности:
- одышка при быстрой ходьбе, подъеме на лестницу;
- частые пробуждения по ночам, ночные мочеиспускания;
- утренние головные боли, чувство разбитости;
- повышенная сонливость днем.
Объективные признаки дыхательной недостаточности:
- снижение жизненной емкости легких до 80% и менее от нормы;
- падение уровня кислорода в крови SaO2 до 94% и менее;
- уровень углекислого газа в крови РаСО2 менее 40 мм рт.ст.
Таким образом, при появлении субъективных признаков дыхательной недостаточности нужно провести лабораторные исследования. Если газометрические показатели подтверждают ее, желательно начать адаптацию к ИВЛ.
Классификация дыхательной недостаточности
Каждому ребенку с миопатией Дюшенна в этот переломный период необходим индивидуальный план реабилитации. Он составляется на основе рекомендаций специалистов: терапевта, пульмонолога, кардиолога, физиотерапевта и/или инструктора по ЛФК. Но выполнение этого плана — преимущественно задача родителей (или других опекающих лиц). Реабилитация пациента с миопатией требует ежедневных усилий и существенных изменений в уходе, в организации домашней среды.
Какое оборудование необходимо дома:
- аппарат BIPAP для неинвазивной вентиляции легких;
- аппарат для увлажнения и подогрева воздушной смеси;
- компактный пульсоксиметр для контроля сатурации;
- аспиратор для очистки от слизи верхних дыхательных путей;
- откашливатель для мобилизации мокроты.
Вместо аппарата BIPAP можно приобрести комбинированный аппарат ИВЛ, который способен поддерживать не только режим BIPAP, но также инвазивную вентиляцию легких через трахеостому. Такие приборы имеют съемные панели и совместимы с дыхательными контурами разных типов.
Адаптация к ИВЛ в домашних условиях
Физическая реабилитация пройдет эффективнее, если оборудовать квартиру под новые потребности ребенка, появившиеся с началом дыхательной терапии. В период, когда пациент еще может передвигаться самостоятельно, компактный аппарат для неинвазивной ИВЛ мало ограничивает подвижность. Важно лишь, чтобы все необходимые приборы были всегда под рукой и могли свободно перемещаться по дому. Для этого можно использовать передвижную стойку или небольшой столик на колесиках.
Кроме того, желательно оборудовать ванную комнату ступеньками для захода в ванну, а туалет — поручнями. Между комнатами лучше убрать пороги или другие перепады высоты.
С развитием миопатии и нарастанием мышечной слабости понадобится специальное оборудование для ухода за ребенком:
- кровать с подъемным механизмом;
- противопролежневый матрас и подушка;
- стул-туалет и кресло для купания;
- ортезы и кроватные упоры для ног;
- посуда на присосках, ложки с утолщенными ручками;
- ходунки, инвалидная коляска;
- подъемник для перемещения в инвалидную коляску;
- подставки под книги или планшет, ноутбук;
- приложения для голосового ввода сообщений в телефоне;
- стабилизатор напряжения в сети;
- источник бесперебойного питания на случай отключения электроэнергии.
На этапе, когда ИВЛ требуется круглосуточно и пациент не может дышать самостоятельно даже во время купания, необходимо предусмотреть в ванной комнате полку для аппарата. Она должна располагаться так, чтобы при помещении пациента в ванну дыхательный контур лежал свободно, не внатяжку. Для удобства его можно закрепить на груди пластырем или эластичным бинтом.
Важно адаптировать домашнюю среду под потребности ребенка с миопатией
Ранняя медицинская реабилитация
Начинать реабилитационный процесс стоит как можно раньше — на тех стадиях заболевания, когда ребенку с миопатией еще не требуется ИВЛ. Его важными составляющими будут дыхательная гимнастика, физиотерапия и лечебная физкультура. Эти методы не смогут восстановить функцию дыхания или мышечную силу, но они способны затормозить деградацию и продлить активный период жизни.
Для каждого пациента разрабатывается своя программа реабилитации в зависимости от его текущего состояния и стадии болезни. В этом принимают участие такие специалисты, как инструктор ЛФК, пульмонолог, физический терапевт.
Респираторная гимнастика
Дыхательные упражнения в плавном размеренном темпе помогают бороться с низкой сатурацией, тормозят сокращение жизненной емкости легких, улучшают отток мокроты. Также они мягко укрепляют мускулатуру, участвующую в процессе дыхания, и тем самым отодвигают переход на ИВЛ. В программу ранней реабилитации можно включить технику диафрагмального дыхания, поскольку она работает на поддержание эластичности диафрагмы (при миопатии Дюшенна эта мышца теряет свои функции).
Как выполняется диафрагмальное дыхание:
- лежа на спине, необходимо сделать длинный плавный вдох через нос, надувая живот;
- выдыхать воздух нужно через рот, сложив губы трубочкой и наблюдая, как живот постепенно сдувается.
При этом важно, чтобы выдох был длиннее вдоха, а само упражнение выполнялось без чрезмерных усилий.
Техника диафрагмального дыхания
Физиотерапия и лечебная физкультура
Одной из типичных проблем при миопатии Дюшенна является не только прогрессирующая мышечная слабость, но и появление контрактур, снижение подвижности суставов. Поэтому на этапе, когда пациент еще может двигаться самостоятельно, важно включить в его расписание посильную суставную гимнастику, массаж, плавание. Все это не только помогает поддержать функциональность суставов и мышц, но и выступает профилактикой застойных явлений в легких.
При составлении плана физической реабилитации важно избегать силовых упражнений с дополнительным весом, с преодолением сопротивления. Нельзя допускать перенапряжения, боли в мышцах. Акцент лучше сделать на лечебной физкультуре и растяжке. Сами занятия должны быть недолгими, но регулярными и частыми — несколько раз в день.
Долгосрочная медицинская реабилитация
В долгосрочной перспективе среди основных реабилитационных задач остается:
- профилактика осложнений, типичных для длительной ИВЛ;
- борьба с контрактурами, сохранение подвижности суставов;
- профилактика пролежней у лежачих пациентов с миопатией.
Для профилактики пневмонии, которая является одним из грозных осложнений при длительной ИВЛ, важно следить за гигиеной верхних дыхательных путей: своевременно удалять мокроту, используя одноразовые аспирационные катетеры, стимулировать откашливание. Проводить чистку зубов и языка, внутренней поверхности щек. Очень полезен также дренажный массаж грудной клетки, который способствует отхождению слизи из бронхов, и методика постурального дренажа — смена положений тела в определенной последовательности.
Для борьбы с контрактурами на тех стадиях миопатии, когда ребенок уже не может выполнять гимнастику, в программу реабилитации нужно включить пассивное сгибание-разгибание суставов. Также полезен массаж и пассивная растяжка контрагированных мышц, которая выполняется на фоне полного расслабления. Для сохранения правильного положения стоп полезны специальные упоры и надевание на ночь ортезов. Если ребенок проводит в постели большую часть времени, ортопедические приспособления для рук и для ног можно оставлять на несколько часов днем.
Для профилактики пролежней важно менять положение тела пациента несколько раз в день (лучше каждые 2 часа) — это необходимо, чтобы перераспределить нагрузку и восстановить кровообращение в сдавливаемых тканях. Можно использовать специальную подушку для переворачивания, она значительно облегчает процесс. Постельное белье лучше менять ежедневно, поскольку влажные простыни способствуют развитию пролежней.
Постуральный дренаж: смена положений для отвода мокроты
Подводя итог вышесказанному, в процессе медицинской реабилитации детей с миопатией Дюшенна на ИВЛ можно выделить три этапа: подготовительный, который включает составление реабилитационной программы, а также раннюю реабилитацию и долгосрочные меры. В ходе подготовки важно приобрести все необходимое оборудование и адаптировать дом под новые потребности пациента с ослабленной мышечной системой. План реабилитации составляет команда специалистов, в которую входят терапевт, физиотерапевт, пульмонолог, специалист по ЛФК, психолог. При этом программа должна учитывать не только текущее состояние пациента, но и прогнозируемое ухудшение его мышечного статуса.
К ранней реабилитации относятся меры, которые можно принять до развития серьезной дыхательной недостаточности, чтобы отсрочить полную зависимость от аппарата ИВЛ. Это респираторная гимнастика, своевременное начало неинвазивной вентиляции легких и подбор удобной маски. Долгосрочная медицинская реабилитация помимо этих занятий (если они еще доступны для пациента) включает профилактику застойных явлений в легких и пневмонии, предупреждение контрактур и борьбу с пролежнями при утрате подвижности.
Полезные сайты для родителей детей с миопатией Дюшенна: