Прогрессирующая слабость дыхательных мышц неизбежна при миопатии Дюшенна, но вспомогательная искусственная вентиляция легких положительным давлением позволяет улучшить перспективы пациентов. Своевременно начатая респираторная терапия повышает качество жизни, замедляет падение жизненной емкости легких и положительно влияет на самочувствие.
В большинстве случаев достаточно неинвазивной ИВЛ через маску с использованием компактного аппарата BiPAP. Исключение составляют пациенты с бульбарной симптоматикой, которым показана инвазивная вентиляция через трахестому. Сейчас мы расскажем об особенностях выбора оборудования для ИВЛ и дадим несколько рекомендаций, как облегчить жизнь больного с миопатией Дюшенна.
Грамотный план реабилитации продляет жизнь ребенка с миопатией
Показания для длительной НИВЛ / ИВЛ при миопатии Дюшенна
По мере ослабления дыхательной мускулатуры (диафрагмы, межреберных и лестничных мышц) у пациента с миодистрофией начинает снижаться жизненная емкость легких, дыхание становится поверхностным, появляется одышка даже при небольшой физической нагрузке. Из-за слабости мышц страдает кашлевый рефлекс, ухудшается выведение мокроты и возможна обтурация бронхов.
Падение уровня кислорода и рост содержания углекислого газа в крови особенно сильно проявляется во время ночного сна. Из-за ночной гипоксемии у ребенка бывает плохое самочувствие по утрам, вялость и головные боли. Однако первые признаки дыхательной недостаточности часто принимают за усталость и капризность, не уделяя им должного внимания. Поэтому очень важен мониторинг легочной функции с помощью оборудования.
Для оценки состояния используются разные методы, но главные показатели — уровень кислорода и углекислого газа в крови (SpO2 и РСО2). Для этого необходимо проведение пульсоксиметрии и капнографии. Кроме того, рекомендации специалистов включают измерение жизненной емкости легких, силы дыхательных мышц и пиковой скорости кашля.
Показания для начала неинвазивной ИВЛ:
- Ночная гипоксемия — падение сатурации до 85% и менее длительностью от 5 минут.
- Повышение уровня углекислого газа в крови — PaCO2 более 50 мм. рт. ст. по ночам и более 45 мм. рт. ст. днем.
- Рост уровня PaCO2 по ночам на 10 мм. рт. ст. и более, по сравнению с дневными показателями.
- Снижение жизненной емкости легких до 60% и менее (или снижение на 8-12% в год).
- Пиковая скорость кашля менее 160 л/мин.
Важно: у многих пациентов с миопатией Дюшенна повышенное содержание углекислого газа в крови наблюдается раньше, чем снижение уровня кислорода. Поэтому даже при нормальной сатурации важно обращать внимание на показатель PaCO2.
Подбор оборудования и адаптацию к аппарату лучше начать заранее, не дожидаясь критической ситуации и приступов удушья. Это повысит шансы на успешность респираторной терапии. Далеко не всем легко привыкнуть к дыханию через маску, а с выраженной одышкой это сделать еще сложнее.
К моменту начала ИВЛ у каждого ребенка с миопатией Дюшенна должен быть индивидуальный план медицинской реабилитации, включающий респираторную поддержку, физиотерапию, массаж, ЛФК, дыхательную гимнастику, социальную и психологическую адаптацию. В комплексе эти меры могут улучшить прогноз для пациента и повысить продолжительность жизни от нескольких месяцев до 5-7 лет и более.
Слабость и вялость по утрам может быть признаком ночной гипоксемии
Необходимый минимум оборудования для НИВЛ / ИВЛ на дому
Организация респираторной терапии в домашних условиях требует наличия не только аппарата BiPAP, но и другого оборудования — для санации ротовой полости, удаления мокроты, контроля сатурации и т.д. Кроме того, понадобится передвижная стойка, чтобы ребенок с миопатией не был прикован к постели и мог передвигаться вместе с аппаратурой по дому.
Стандартный набор оборудования:
- Аппарат BiPAP для двухуровневой вентиляции (можно комбинированного типа с возможностью инвазивного подключения, поскольку со временем ребенку может потребоваться трахеостома).
- Механический откашливатель — необходим при снижении пиковой скорости кашля до 160 л/мин и помогает эффективно очистить бронхи от мокроты. Вместо мануальной стимуляции кашля может использоваться высокочастотная осцилляция грудной клетки или интрапульмональная перкуссионная вентиляция.
- Аспиратор с механическим или электрическим приводом для отсасывания жидкости и слизи из верхних дыхательных путей, ротовой полости. На ранних этапах заболевания он не потребуется, но по мере прогрессирования болезни будет необходим для гигиенических процедур.
- Пульсоксиметр для отслеживания сатурации, особенно по ночам. Во время ночного сна возможно падение уровня кислорода в крови, даже если днем он в границах нормы.
- Мешок Амбу для ручной вентиляции при экстренной помощи, а также для дыхательных упражнений (амбутерапии). Он выпускается в 3-х размерах: неонатальный 280 мл, детский 550 мл и взрослый 1500 мл. Для детей весом 8-30 кг нужен мешок Амбу объемом 550 мл.
В этом списке оборудования нет кислородного концентратора, потому что детям с миодистрофией дополнительный кислород показан только в особых случаях по рекомендации врача. При кислородной терапии может быть так, что сатурация повысится, но вместе с ней будет расти и гиперкапния, поскольку возможностей ребенка не хватает для того, чтобы вывести углекислый газ. Как правило, при падении сатурации таким пациентам нужен не кислород, а помощь в откашливании мокроты и вспомогательная вентиляция.
Респираторная терапия на дому требует целого набора оборудования
Выбор оборудования НИВЛ / ИВЛ для детей с миопатией Дюшенна
При миопатии Дюшенна вспомогательная ИВЛ часто начинается в детском возрасте, но для этого подходят не все аппараты BiPAP. Нужно учитывать, что для детей характерно нерегулярное дыхание и более низкий объем вдоха/выдоха (по сравнению со взрослыми).
Особенности детского оборудования для ИВЛ:
- наличие высокочувствительного триггера;
- низкий минимальный дыхательный объем;
- возможность вентиляции по давлению и по объему.
Показатели минимального дыхательного объема критично важны для пациентов до 10 лет. Если оборудование не отвечает физиологическим особенностям больного, респираторная терапия приведет к обратному эффекту — сатурация будет падать, а самочувствие ухудшаться. Чтобы избежать осложнений, при выборе аппарата важно обращать внимание на эту характеристику. Например, прибор с минимальным объемом вдоха от 160 мл не подойдет для 5-летнего мальчика, у которого, согласно возрасту, объем вдоха около 100 мл. По этой причине два аппарата ИВЛ с одинаковыми настройками могут показывать совершенно разную эффективность.
Рекомендации по выбору маски:
- хорошо, если маска имеет удобные ремешки и ребенок может самостоятельно снимать ее и надевать;
- важен правильный выбор размера, чтобы маска плотно прилегала к лицу, но не передавливала тонкую детскую кожу;
- полнолицевые модели часто не подходят из-за большого объема мертвого пространства.
Правильный выбор оборудования — залог эффективной вентиляции
Нужен ли увлажнитель воздушной смеси
Проблема пересыхания слизистых оболочек и связанного с этим дискомфорта — одна из самых распространенных при ИВЛ. Использование аппарата с увлажнителем может показаться очевидным решением, но не все так просто. При подключении увлажнителя меняется чувствительность триггеров, минутный дыхательный объем может значительно снизиться, и тогда понадобятся другие настройки оборудования. Это особенно критично, если речь о респираторной поддержке у детей с миопатией, которые имеют объем вдоха до 100 мл. Если увлажнение воздушной смеси подключили спустя некоторое время после начала ИВЛ, нужен кардиореспираторный мониторинг, чтобы понять, как изменилась эффективность вентиляции.
Надеемся, что эти рекомендации помогут определиться с выбором оборудования для ИВЛ, учитывая все особенности миопатии Дюшенна. В заключение хотим напомнить, что стоит рассматривать только сертифицированные аппараты с гарантией и официальным обслуживанием. Ведь поломка жизненно важной и дорогостоящей аппаратуры без возможности ремонта может обернуться серьезной проблемой.