Эта болезнь затрагивает многие аспекты жизни, человек постепенно теряет способность работать, свободно двигаться, говорить и даже дышать. Неуклонно нарастающая мышечная слабость делает его все более зависимым от помощи и ухода. Многие негативные проявления БАС нельзя предупредить или устранить, но можно сохранить максимально возможное качество жизни и сделать домашний уход более комфортным как для больного, так и для ухаживающего за ним лица.
Грамотный уход крайне важен для продления жизни пациента с БАС
Типичные проблемы пациента с БАС
Причина мышечной слабости при боковом амиотрофическом склерозе — дегенерация мотонейронов, которые передают сигналы от мозга к той или иной группе мышц. В зависимости от формы БАС первыми могут пострадать как мышцы верхних или нижних конечностей, так и бульбарная мускулатура. Но, независимо от манифеста заболевания, постепенно оно охватывает все группы мышц, а на поздних стадиях пациент нуждается в круглосуточном уходе.
Среди симптомов БАС отмечаются:
- мышечные спазмы и подергивания;
- слабость в руках и ногах;
- постоянное чувство усталости;
- одышка при малейшей нагрузке;
- проблемы с глотанием и кашлем;
- слюнотечение;
- невнятная речь;
- дыхательные дисфункции.
Это заболевание не влияет на когнитивные способности и на психику, но у некоторых людей бывают парадоксальные эмоциональные реакции: смех вместо плача и наоборот.
Мышечные спазмы
У части больных начало заболевания сопровождается не только слабостью мышц, но и болезненными спазмами, чувством скованности. Облегчить эти неприятные симптомы помогут методы физической реабилитации — массаж, суставная гимнастика и растяжка (в том числе пассивная, когда конечности больного сгибает и разгибает другой человек). При этом нужно не допускать перетренированности, усталости.
Пассивная гимнастика позволяет уменьшить мышечные спазмы при БАС
Нарушение функции глотания
Если нарушена иннервация лицевых мышц и мускулатуры глотки, у человека появляются проблемы не только с речью, но и с глотанием. Чаще всего этот вопрос решается путем установки гастростомы — специальной трубки для подачи жидкой пищи и напитков. При этом остается возможность питания и обычным пероральным способом. Наличие гастростомы требует отдельного ухода, но позволяет избежать критического снижения массы тела и аспирации (попадания пищи в дыхательные пути).
Нарушение дыхания
Респираторные проблемы могут возникнуть у пациентов с БАС даже на ранних стадиях — все зависит от формы заболевания. Если поражены дыхательные мышцы, появляется одышка при любых физических усилиях, приступы удушья по ночам и поверхностное дыхание днем, утренние головные боли (следствие гипоксии). Человеку становится тяжело дышать в горизонтальном положении и он спит сидя либо с приподнятым изголовьем.
Симптомы дыхательной недостаточности отчасти можно купировать медикаментами, но препараты не смогут повысить оксигенацию и обеспечить вывод углекислого газа. Эту проблему можно решить только с помощью искусственной вентиляции легких, и большинство пациентов рано или поздно приходят к такому решению.
Проблемы с коммуникацией
Налаживание эффективной коммуникации — важная часть ухода за пациентом с БАС. Заболевание может привести к нарушению мимики и жестикуляции, сделать речь невнятной, поэтому стоит заранее обсудить альтернативные средства общения. Полезны будут карточки с глаголами, изображениями бытовых предметов, а также алфавитные доски и программы, воспроизводящие набранный на клавиатуре текст. Об альтернативной коммуникации нужно позаботиться на ранних стадиях болезни до появления проблем с речью.
Способы альтернативной коммуникации на поздних стадиях БАС
Респираторная поддержка при БАС: ИВЛ и НИВЛ
Специалисты рекомендуют начинать неинвазивную вентиляцию легких (НИВЛ) при первых признаках дыхательной недостаточности, не дожидаясь серьезных проблем. Это необходимо, чтобы у больного было время на адаптацию к аппарату, а у лиц, осуществляющих уход — на изучение особенностей работы этого медицинского оборудования.
Неинвазивная респираторная поддержка подразумевает, что человек подключается к аппарату через маску. После периода привыкания рекомендуется спать с маской всю ночь или большую ее часть. При этом в дневное время больной может дышать как с аппаратной поддержкой, так и самостоятельно. Компактные домашние аппараты ИВЛ позволяют даже ездить в отпуск.
Но со временем потребность в респираторной поддержке растет, вплоть до круглосуточного использования аппарата. В этом случае может понадобиться переход на инвазивный способ ИВЛ через трахеостому. Для пациентов это всегда болезненный выбор, поскольку он существенно нарушает привычный образ жизни. Решение об инвазивной ИВЛ желательно обсудить с близкими до того, как появится реальная потребность в такой вентиляции.
Компактные аппараты НИВЛ позволяют получать респираторную терапию дома
Основы ухода за пациентом с БАС на ИВЛ/НИВЛ
Если было принято решение о продлении жизни на ИВЛ, необходимо, чтобы кто-то из близких пациента обучился уходу за самим больным и обслуживанию медицинского оборудования. Также понадобятся консультации специалистов по приобретению аппарата и его настройке.
Оборудование для домашнего ухода
Для поддержания жизни и обеспечения комфорта нужны:
- аппарат ИВЛ и комплектующие к нему, включая увлажнитель;
- аспиратор для удаления слюны;
- откашливатель для выведения мокроты;
- кровать с поднимающимся изголовьем;
- стул-туалет и сидение в ванну для обеспечения гигиены;
- стабилизатор напряжения на случай его перепадов в сети;
- подъемник для перемещения больного из кровати в инвалидную коляску.
Медицинское оборудование (в частности, аппарат ИВЛ) лучше приобретать у официальных дистрибьюторов, способных обеспечить сервисное обслуживание и ремонт. При покупке аппаратуры у продавцов, которые не могут этого обещать, есть риск, что при малейшей поломке аппарат придется менять, а не ремонтировать. Кроме того, для оборудования малоизвестных брендов бывает сложно подобрать комплектующие и расходные материалы.
Приобретая аппарат ИВЛ, важно учитывать возможность ремонта и обслуживания
Мониторинг жизненно важных показателей
При длительном пребывании на ИВЛ постоянный мониторинг работы аппарата и состояния больного имеет огромное значение. Особенно важен он для пациентов с БАС, поскольку ввиду прогредиентного течения болезни респираторные проблемы могут нарастать и требовать коррекции настроек оборудования. Одним из наиболее важных показателей является сатурация — насыщение крови кислородом. Отслеживая сатурацию, делают вывод о том, достаточно ли текущих настроек аппарата ИВЛ, чтоб устранить дыхательную недостаточность.
Для предотвращения нарушений гемодинамики важно контролировать артериальное давление несколько раз в сутки. Дело в том, что механическая вентиляция легких повышает давление в грудной клетке и тем самым влияет на сосуды, провоцируя снижение артериального давления. Особое внимание мониторингу этого показателя нужно уделить после изменения настроек аппарата.
Профилактика осложнений
Длительная искусственная вентиляция легких, особенно инвазивным путем, несет высокий риск инфицирования дыхательных путей и развития других осложнений. Для минимизации этих рисков необходимо:
- Проводить регулярную санацию дыхательных путей с помощью аспиратора и санационного катетера. При этом лучше пользоваться одноразовыми стерильными катетерами, чтобы не допустить занесения инфекции.
- Очищать от слизи трахеостомическую трубку. При недостаточном уходе за трубкой возможно высыхание мокроты на ее задней стенке, что постепенно начинает мешать прохождению воздушной смеси.
- Обеспечить уход за ротовой полостью и зубами — очистку от налета дважды в день. Для чистки зубов лучше использовать специальные пасты, не образующие пену (без сульфата натрия).
- Организовать хороший воздухообмен в помещении с больным, контроль температуры и влажности воздуха.
Регулярная санация дыхательных путей — основа профилактики осложнений
Психологическая поддержка
Неуклонно прогрессирующие заболевания, такие как БАС, существенно отражаются не только на физическом, но и на психическом состоянии больного. Грамотный уход нужно дополнить постоянными контактами с родственниками и другим окружением, чтобы пациент не чувствовал себя в изоляции. Могут понадобиться и профессиональные консультации психолога, который поможет принять новое состояние, справиться с отчаянием или апатией, наладить контакт с семьей.
Уход за человеком с БАС — очень ответственная задача, для выполнения которой ухаживающим лицам придется освоить новые навыки и переработать большой массив информации. Облегчить эту задачу поможет взаимодействие с медико-социальными службами, с лечащим врачом, а также со специалистами по настройке и обслуживанию респираторного оборудования. Мы готовы предложить консультации своим покупателем и профессиональное обслуживание всей реализуемой техники.