По мере развития болезни дыхательная система перестает справляться со своими функциями — доставкой кислорода в кровь и выведением углекислого газа. Для поддержания нормального газообмена всем пациентам с БАС необходима респираторная терапия, которая проводится вначале неинвазивным, а затем инвазивным путем. Разберемся, как именно боковой амиотрофический склероз влияет на дыхательную систему.
Большинство пациентов с БАС нуждаются в респираторной поддержке
Анатомия и физиология дыхания в норме
Каждый дыхательный акт у человека происходит за счет слаженной работы межреберных мышц и диафрагмы (куполообразной мышцы, разделяющей брюшную полость и грудную клетку с легкими). При вдохе межреберные мышцы сокращаются и расширяют грудную клетку, толкают ребра в стороны и вверх. Легкие при этом расправляются, а диафрагма опускается. Внутригрудное давление снижается, что вызывает эффект «затягивания» воздуха.
Во время выдоха мышцы расслабляются, грудная клетка сужается. Диафрагма также расслабляется и поднимается на место. Благодаря этому воздух покидает легкие. При кашле, для которого необходим форсированный выдох, сильные сокращения брюшной мускулатуры дополнительно толкают диафрагму вверх.
Дыхательная система включает верхние и нижние пути, по которым проходит воздух перед тем, как поступить в легкие. Верхние состоят из носовой и ротовой полости, глотки, гортани, а нижние — это трахея, бронхи (бронхиальное дерево) и легочные альвеолы. При вдохе воздух проходит по верхним путям, попадает в бронхи и через их ответвления (бронхиолы) доставляется к легочным альвеолам, которые отвечают за газообмен — поступление кислорода в кровь и выведение углекислого газа.
Если ослабевают межреберные мышцы и диафрагма, страдает вся дыхательная система — человек не может сделать качественный вдох, возникает гипервентиляция. Соответственно, в кровь поступает недостаточное количество кислорода и развивается гипоксия.
Дыхательные пути и группа мышц, участвующих в дыхании
Механизм нарушений дыхания при БАС
Рассмотрим теперь анатомию и физиологию дыхания у пациентов с БАС. При этом заболевании прогрессирующая слабость мышц связана с поражением мотонейронов и нарушением мышечной иннервации. В зависимости от того, какие мышцы поражаются первыми, выделяют разные формы заболевания. У одних пациентов респираторные проблемы возникают на поздних стадиях, когда уже есть двигательные дисфункции. У других же трудности с дыханием начинаются на раннем этапе.
Как только поражение мотонейронов доходит до мышц, обеспечивающих работу дыхательной системы, человек начинает страдать от одышки при малейшем физическом усилии, затрудняется сделать глубокий вдох, беспокойно спит по ночам. Дыхание становится поверхностным, в нем принимают участие вспомогательные мышцы — мускулатура плечевого пояса и шеи.
Последствия прогрессирующей мышечной атрофии:
- дыхательная недостаточность и хроническая гипоксия, которая требует искусственной вентиляции легких;
- снижение кашлевого толчка и неэффективное откашливание, что может вызвать аспирацию;
- развитие воспаления легких (пневмонии) из-за слабого откашливания и застойных явлений.
Чаще всего симптомы нарастают постепенно, но иногда бывают внезапными. Случается и так, что в развитии БАС образуется некое плато — заболевание не прогрессирует или прогрессирует очень медленно. Но и в этом случае ухудшение может наступить в любой момент, поэтому необходим постоянный мониторинг работы дыхательной системы, чтобы вовремя начать респираторную терапию.
Слабый кашлевый толчок — одно из последствий мышечной атрофии при БАС
Как БАС влияет на дыхание во сне
Во время сна мышечный тонус падает, это касается также межреберных мышц и диафрагмы. Поскольку развитие БАС связано с мышечной атрофией, дополнительное расслабление во сне может привести к гиповентиляции. Если поражена бульбарная мускулатура (гортани, глотки, мягкого неба), возникают такие явления как храп и обструкция верхних дыхательных путей — апноэ. Это проявляется короткими остановками дыхания во сне, за которых следует громкое всхрапывание и вдох.
Недостаточная вентиляция и апноэ приводят к ночной гипоксии, которая негативно влияет на работу всех органов и систем. У пациента могут развиться сердечно-сосудистые заболевания, гипертония, нарушение обмена веществ и др.
Признаки нарушений дыхания во сне:
- беспокойный прерывистый сон,
- утренние головные боли,
- утренняя гипертония,
- чувство разбитости по утрам,
- сонливость и рассеянность днем,
- невозможность спать лежа, желание приподнять подушки или сесть.
Сон с приподнятым изголовьем кровати или сидя в кресле используют многие пациенты с БАС. Это связано с тем, что в положении лежа (особенно на спине) на диафрагму давят органы брюшной полости и ей приходится работать, преодолевая сопротивление. В вертикальном положении внутренние органы опускаются вниз и дают место диафрагме.
Утренняя разбитость и плохой сон могут свидетельствовать о ночной гипоксии
Профилактика легочных осложнений у пациентов с БАС
При слабой работе дыхательной системы и длительной вентиляции легких избежать осложнений непросто, но есть несколько стратегий, которые снизят негативные эффекты:
- Важно поддерживать достаточную массу тела, которая может снижаться из-за нарастающих проблем с глотанием. Плохое питание и падение веса приводят к дополнительной атрофии мышц и снижению иммунитета.
- Полезно делать дыхательные упражнения с выпячиванием живота и расширением грудной клетки на вдохе, с удлинением вдоха и выдоха.
- Если возникли трудности с эффективным кашлем, нужно использовать откашливатель, не допуская застойных явлений и аспирации.
- Поскольку пациенты с БАС подвержены вирусным заболеваниям, следует изолироваться от родных и близких с любыми признаками простуды.
- Ингаляции кислорода с целью улучшения оксигенации не рекомендуются (их назначение бывает врачебной ошибкой при неуточненном диагнозе).
В заключение нужно сказать, что огромную важность имеет своевременная диагностика нарушений дыхания. При любых признаках гиповентиляции во сне или в период бодрствования нужно обратиться к специалистам для назначения терапии медикаментами и решения вопроса о неинвазивной вентиляции легких. Доказано, что раннее начало респираторной терапии не только устраняет симптомы одышки и нормализует сон, но и положительно влияет на продолжительность жизни пациента.